硬皮病女性多发

　　硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官。各年龄段均可发病，但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~7倍。

　　硬皮病的临床表现多变、复杂，可以分为局限性硬皮病(约占75%)和系统性硬皮病(约占25%)。局限性硬皮病临床上以点滴状、片状、带状的硬皮性病变为主要表现。其发病范围相对局限，进展慢，预后好。

　　系统性硬皮病有肢端型及弥漫型特征。肢端型开始于手、足、面部等处，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，并伴有雷诺氏现象。病程进展慢，预后好。弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺氏现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，预后差。

　　雷诺氏现象为多数患者的首发症状，表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解。

　　免疫治疗为首选

　　硬皮病的病因复杂，

归纳起来，可以由遗传因素(如明显的家族史及染色体异常)、环境因素(如矽尘、接触有机溶剂等)、感染因素(如横纹肌和肾脏被副黏病毒样包涵体感染)等引起。因此，应实施个体化治疗。

　　硬皮病的免疫疗法主要有糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗。

　　糖皮质激素治疗对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、浆膜炎、顽固关节炎及肺受累等症状有效。先用泼尼松每天30mg口服，以后渐减至每天5～10mg的维持量。但要注意的是，此药应在专科医生指导下个体化用药，不可根据个人经验盲目用药。

　　在风湿病中，一般不宜单独使用一种药物，应联合免疫抑制剂等所谓治本的药物。在病情允许的情况下，尽可能选择小剂量、短疗程的治疗方案。地塞米松等长效剂型的不良反应明显多于中短效剂型，无特殊情况的患者应采用泼尼松等中短效剂型。服药时间应尽量选择在早晨8时以前，以与生理分泌高峰一致。用药过程中应密切观察血压、血糖、血脂和骨密度等指标，发现异常及早采取干预措施。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用此药。

　　免疫抑制剂对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合用，可减少糖皮质激素的用量，预防硬皮病复发。常用的免疫抑制剂有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤等。其中，MTX对快速进展的皮肤病变、CTX对肺部病变和快速进展的皮肤病变非常有效。

　　其他方法也要跟进

　　促进微循环 由于硬皮病患者末梢血液循环差，各器官也都有不同程度的血管改变。最突出的组织学改变主要发生在小血管，并发生形态、流态、通透性及血管周围的改变。因此，要用血管活性剂扩张血管，降低血黏度，改善微循环。常用的血管活性剂有钙拮抗剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂、ACE受体抑制剂、α受体拮抗剂、外源性前列腺素等。

　　抗纤维化治疗 青霉胺对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。开始时每天服用250mg，逐渐增至全量，即每天1g，连服2～3年。但该药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。因此，不能作为首选治疗药物。

　　物理治疗 除了上述药物治疗外，还可采取物理治疗方法，包括音频电疗、按摩和热浴等。其中音频电疗对本病有较好疗效，局限性硬皮病可完全恢复，对系统性硬皮病亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始时每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟。待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。