日前，我院普外肝胆外科5C病区成功为一例合并多发胰岛素瘤的MEN1型患者实施手术治疗，现患者痊愈出院。

　　患者男性，41岁。患者就诊前7个月因劳累后出现视物模糊及意识不清伴谵妄，当地医院诊断为垂体瘤，行垂体瘤切除术。术后患者视物模糊症状明显改善，但仍出现阵发性意识不清，当地医院诊断为“癫痫”，给予相应药物治疗无效果。1个月前患者来我院就诊，入住内分泌科，行相应检查发现病人的阵发性意识不清实为发作性低血糖昏迷，发作时血糖极低(经常低于1mmol/L)，并发现该患者合并高血钙及高甲状旁腺激素，胰腺及双侧肾上腺发现多发肿瘤，考虑诊断为“多发神经内分泌肿瘤(MEN1型)”。患者及家属咨询多家医院，均认为该病较为罕见，手术难度大，效果不确定。患者及家属怀抱一线希望又至我院就诊，姜润德副教授接诊后认为病人如不及时手术则生活质量极差，甚至危及生命，但手术风险较大，需进一步评估确定手术方案。入院后行颅脑强化磁共振扫描，颈部、腹部增强CT检查并请放射科尉从新教授进行胰腺三维重建，结合ECT及各项血化验检查后明确该病人罹患MEN1型，表现为胰腺多发神经内分泌肿瘤，双侧肾上腺肿瘤(多发)，双侧甲状旁腺增生，垂体瘤(已切除)。术前行全院MDT(多学科诊疗)讨论，认为患者诊断明确，症状明显，生存质量极差，应积极手术治疗。有关手术方式，肾上腺肿瘤目前考虑为无功能性腺瘤，可严密观察，暂不处理;甲状旁腺瘤因暂不影响生命，可留待后期处理;首要而且必须马上解决的是胰腺的多发性内分泌肿瘤。术前影像学已经明确定位的有6处，尚无法排除多发性微腺瘤的可能。因此仅行局部肿瘤切除可能不能保证术后血糖能否满意的控制，但如果行全胰腺切除又给病人带来胰腺内、外分泌功能缺失，生活质量无法保证的问题。患者长期低血糖进食造成的体型极度肥胖给手术增加了很大难度。初步方案为术中依据B超指导，随时检测血糖水平来决定胰腺切除的部位及范围。经术前周密准备，并充分与患者家属沟通，得到其支持后，10月13日上午，由姜润德副教授、刘毅主治医师、查国松医师及马海长医师等共同为患者实施胰腺多发肿瘤切除+保留脾脏的胰体尾切除术(Kimura术式，1996年)，由麻醉科主任于金贵主持麻醉。术中探查胰腺可探及肿瘤共6处，最大者1.5×1.2cm，给予分别切除后，患者血糖仍低于正常值。术中B超发现胰腺体尾部有多发微腺瘤，术中根据B超引导，充分游离胰体尾，仔细保护脾脏血管，行胰腺远端(体+尾)的完整切除。完毕复查血糖升至7.8mmol/l，血糖稳定。手术历时6小时，出血约200ml。术后病理证实为胰腺多发神经内分泌肿瘤，共17处。术后患者恢复良好，无明显胰漏，术后血糖波动在7-14mmol/l，术后10天拆线，痊愈出院，目前患者已恢复正常生活及工作。

　　多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia, MEN)是涉及两个或两个以上的内分泌腺体，同时或先后发生增生、腺瘤或癌。有遗传倾向，并以常染色体显性遗传为特点。临床少见，国外报道MEN-I的发病率约为3/100000。合并有胰岛素瘤的MEN1型病人常为多发，该患者术后病理标本共检出腺瘤17个，据统计为我院切除胰岛素瘤个数最多的病例。为该患者所采用的Kimura术式充分保证了脾脏的血供，避免了术后脾脏缺血，但手术难度大，技巧要求高，加之患者体型极度肥胖更为手术增加了很大难度。该例手术的成功实施为我院应对罕见MEN1型手术积累了宝贵的经验。